Кисты печени. Болезнь и синдром Кароли.
Yves Rocher KZ

Кисты печени. Болезнь и синдром Кароли.

Болезнь Кароли (кавернозная эктазия, врожденная кистозная дилатация внутрипеченочного желчного дерева) это редкое наследственное заболевание, характеризующееся дилатацией внутрипеченочных желчных протоков и образованием кист печени.

 Существует два типа заболевания Кароли, наиболее распространенным из которых является тип с единичными внутрипеченочными кистами (простой). Именно этот тип называется болезнью. Второй тип известен как синдром Кароли (сложный). Расширение протоков и образование кист в данном случае связано с портальной гипертензией и врожденным фиброзом печени. Синдром Кароли встречается чаще и нередко оба эти типа сопровождаются поликистозом других органов, в частности почек. Кисты при болезни и синдроме Кароли формируются вне зависимости от нарушения проходимости желчных протоков, чем и отличаются от других заболеваний, сопровождающихся образованием кист. Уже в последующем, при развитии осложнений (литиаз или гнойный холангит) возможно нарушение оттока желчи. Заболевание впервые описано французским гастроэнтерологом Жаком Кароли в 1958 году как "необструктивная саккулярная или веретенообразная мультифокальная сегментарная дилатация внутрипеченочных желчных протоков».

Этиология и  Эпидемиология 

Болезнь Кароли распространена среди жителей азиатского региона, обычно диагностируется в детском возрасте, а клинические проявления появляются в среднем к 22 годам. По мере развития технологий медицинской визуализации улучшается и диагностика, а случаи болезни начали встречаться в течение первого года жизни. Причиной заболевания считается генетическая патология, обусловленная аутосомно-доминантным типом наследования при первом типе, и  аутосомно-рецессивным наследованием при сложной форме. У женщин болезнь встречается чаще. Основной причиной болезни и синдрома Кароли, как и поликистоза почек считается мутация гена PKHD1, расположенного в коротком плече 6 хромосомы и отвечающего за синтез белка фиброцистина, который регулирует нормальное формирование эпителия. Экспрессия гена PKHD1  и фенотипические особенности пациента обуславливают наличие или отсутствие и выраженность поликистоза в других органах.  

Признаки и симптомы болезни Кароли.

Первые симптомы обычно включают лихорадку, приступообразные боли в правом подреберье и эпигастрии, гепатомегалию.  В случае нарушения оттока желчи при осложненном течении заболевания присоединяется желтуха. Осложнениями болезни Кароли является холангит, камни в желчном пузыре и протоках, абсцессы печени, септицемия, цирроз  печени. Холангиокарцинома в 100 раз чаще встречается при болезни Кароли среди всего населения, и в 7% всех случаев поликистоза печени. При развитии портальной гипертензии дополнительно возможны спленомегалия и желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика поликистоза печени.

Диагноз достаточно легко устанавливается при наличии современного уровня визуализации. Начиная с УЗИ, КТ, МРТ и заканчивая инвазивными методами – РПХГ и ЧЧХ (ретроградная панкреатохолангиография и чрескожная чреспеченочная холангиография). Неинвазивные методы с 3D, контрастированием или с виртуальным моделированием протоковой системы дают полноценную информацию, но не позволяют произвести какие-либо лечебные манипуляции (например, извлечение камней). Наследственный характер заболевания можно определить генетическим анализом.

Лечение кист печени.

Лечение зависит от клинических особенностей и расположения желчных кист.  Антибиотики используются для лечения воспаления. Урсодезоксихолевая кислота используется лечения холелитиаза. При множественных кистах расположенных в разных долях печени используются консервативные и эндоскопические методы лечения. При локализации кист в одной доле печени резекция доли позволяет избавить пациентов от клинических проявлений и уменьшить риск холангиокарциномы. Из других хирургических методов предложены билиодигестивные анастомозы и, как крайний вариант, при неэффективности остального лечения - трансплантация печени.

Прогноз.

Течение заболевания при единичных кистах относительно благоприятное. При частых холангитах возможно развитие фиброза и цирроза. Смерть обычно наступает от осложнений. Продолжительность жизни при рецидивирующих холангитах колеблется от 5 до 10 лет.

Авторизуйтесь, чтобы получить возможность оставлять комментарии
Level Kitchen
Болезни
cache/resized/e3e07af4ac261de1ad9787adfc67c16a.jpg
Хирургия
cache/resized/6dc8cc3ea92080bdca866735dfc53ced.jpg
Гельминты
cache/resized/efe26946739cbf0ad13927eeaefe6be3.jpg
Терапия
Питание
cache/resized/9eb641a5c48dee7785ecf45336891218.jpg
Лечебные травы
cache/resized/ecda1d42d999c4f9f8181f8177c93ffd.jpg
Микроэлементы и витамины
cache/resized/9f766577ac83fc40c020fa89cd05a7ad.jpg
Лечебные диеты
cache/resized/b565dff60e7e1315a4046e94ec15fcd0.jpg
Микроэлементы и витамины
cache/resized/a604543b1508844ba25b826bac3714e1.jpg
Лечебные травы
cache/resized/c532f7c6d388cd46968037bab6ac6170.jpg
Лечебные диеты
Обследования
cache/resized/6004398f597908ca40106a759949e926.jpg
Инструментальное
cache/resized/1799017e4b900bbe943b348a490877b7.jpg
Инструментальное
Top