Они составляют всего 0,16-0,34% всех опухолей органов пищеварения. Карциноидные опухоли происходят из клеток APUD-системы, разбросанных по слизистой желудочно-кишечного тракта, и получили название апудом( ударение на о). Отличительной чертой этих клеток является их способность продуцировать биологически активные полипептидные гормоны и монокины: серотонин, глюкагон, гастрин, ВИП, гистамин и т.д. Каждая клетка может вырабатывать по несколько функционально различных гормонов. Чаще всего значительно увеличивается продукция серотонина. В организме он образуется из триптофана. При нормальном обмене основная масса триптофана используется для образования белка и никотиновой кислоты и только 1% превращается в серотонин. При злокачественном карциноиде клетки опухоли и ее метастазов могут переводить в серотонин до 60% алиментарного триптофана. При таком высоком уровне серотонина в организме развивается патологический симптомокомплекс, названный карциоидным синдромом.
Карциноиды - относительно медленно растущие опухоли. Очень малые размеры опухолей и медленное их развитие не приводят к существенным нарушениям функций организма, а значит, и к появлению симптомов болезни. Только метастазирование опухоли в печень, в регионарные лимфатические узлы, брюшину приводит к развитию карциноидного синдрома.
Опухоль, как правило, располагается в подслизистом слое и растет в направлении мышечного и серозного слоев. Размеры ее обычно невелики, диаметр колеблется от нескольких миллиметров до 3 см. На разрезе ткань опухоли имеет желтый или серо-желтый цвет, отличается большим содержанием холестерина и других липидов. При карциноиде нередко происходит утолщение и укорочение створок трехстворчатого клапана, клапана легочной артерии и как следствие развитие клапанных пороков сердца, мышечная гипертрофия и дилатация правого желудочка.
Клиническая картина складывается из местных симптомов, обусловленных самой опухолью, и карциноидного синдрома. Местные проявления: локальная болезненность, признаки, напоминающие острый или хронический аппендицит (это возникает при локализации в червеобрзном отростке), симптомы кишечной непроходимости, кишечного кровотечения (при локализации процесса в тонкой или толстой кишке), боли при дефекации и выделении с калом алой крови (при расположении опухоли в прямой кишке). Из 5 описанных больных, подвергшихся операции, у 3 из них основным клиническим проявлением болезни были приступы частичной кишечной непроходимости.
Карциноидный синдром обусловлен гормональной активностью опухоли. Он включает своеобразные вазомоторные реакции, приступы бронхоспазма, гиперперистальтику желудочно-кишечного тракта со спазмами и диарей, иногда профузные поносы, характерное изменение цвета лица, поражения сердца и легочной артерии.
К классическим проявлениям карциноидного синдрома относятся: чувство прилива крови к лицу, шее и верхним конечностям, ощущение разбухания головы, временное, а затем и постоянное изменение цвета кожных покровов лица, шеи и верхней части грудной клетки, боли, урчание в животе, поносы, приступы бронхоспазма и одышки. Все эти симптомы связаны с функциональными и органическими изменениями сосудов и гладкой мускулатуры, которые возникают в ответ на повышение выброса серотонина. Манифестация карциноидного синдрома указывает на наличие метастазов карциноида в печень. Это проявляется увеличением размеров печени.
Приступы серотонинового синдрома чаще возникают спонтанно, длятся от нескольких секунд до 10 и более минут. В течение дня они могут повторяться многократно. Провоцирующими моментами являются волнения, прием алкогольных напитков, употребление горячей пищи. С течением времени гиперемия кожи может стать постоянной и сочетаться с цианозом, возникает гиперкератоз и гиперпигментация кожи пеллагрического типа. Этот признак в значительной степени обусловлен эндогенной недостаточностью никотиновой кислоты вследствие чрезмерного расходования триптофана. Часто у больных определяется недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз устья легочной артерии и как следствие - недостаточность кровообращения. По частоте симптомы располагаются в следующей последовательности: ощущение приливов крови и жара кожи (100%), диарея (85%), пороки сердца (55%), недостаточность кровообращения (70%), приступы бронхиальной астмы (25%). Следует отметить, что при карциноиде прямой кишки карциноидный синдром не развивается.
Диагностика, лечение и прогноз карциноида
В диагностике данного заболевания помогают лабораторные исследования. В подавляющем большинстве случаев повышено содержание 5-гидрокситриптамина, а в моче - 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Выделение ее в количестве более 1,2 мкмоль/л (норма 1,2) за сутки является подозрительной, увеличение в 3 и более раза считается достоверной. У больных повышено содержание серотонина в крови (норма 1,2мкмоль/ л), 5-гидоксииндолуксусной кислоты (норма 0,7мкмоль/л). Нужно помнить, что резерпин, фенотиазин, раствор Люголя, употребление в пищу большого количества бананов, зрелых помидоров повышают содержание в крови серотонина и количество конечного продукта его метаболизма - 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. Аминазин, антигистаминные препараты понижают уровень серотонина в сыворотке. Это всегда нужно иметь в виду при назначении данных анализов.
Рентгеновское исследование оказывается мало информативным.
Лечение на ранних этапах развития - хирургическое, на поздних - симптоматическое. Если удалось выявить место нахождения карциноида, то показано хирургическое пособие. Опухоли прямой кишки можно удалять через эндоскоп. Симптоматическая терапия предусматривает назначение блокаторов a- и b-адренергических рецепторов(анапрелин, обзидан). Менее эффективны кортикостероиды, аминазин и антигистаминовые препараты. В случаях невозможности уточнить локализацию карциноида показана химиотерапия.
Прогноз при своевременной диагностике и хирургическом удалении опухоли относительно благоприятный. Даже при наличии метастазов в печень продолжительность жизни даже без лечения составляет 4-10 лет и более. Смерть может наступить от кахексии, сердечной недостаточности или кишечной непроходимости.
