Кисты печени. Болезнь и синдром Кароли.
Лента новостей:

Кисты печени. Болезнь и синдром Кароли.

Оцените материал
(0 голосов)

Болезнь Кароли (кавернозная эктазия, врожденная кистозная дилатация внутрипеченочного желчного дерева) это редкое наследственное заболевание, характеризующееся дилатацией внутрипеченочных желчных протоков и образованием кист печени.

 Существует два типа заболевания Кароли, наиболее распространенным из которых является тип с единичными внутрипеченочными кистами (простой). Именно этот тип называется болезнью. Второй тип известен как синдром Кароли (сложный). Расширение протоков и образование кист в данном случае связано с портальной гипертензией и врожденным фиброзом печени. Синдром Кароли встречается чаще и нередко оба эти типа сопровождаются поликистозом других органов, в частности почек. Кисты при болезни и синдроме Кароли формируются вне зависимости от нарушения проходимости желчных протоков, чем и отличаются от других заболеваний, сопровождающихся образованием кист. Уже в последующем, при развитии осложнений (литиаз или гнойный холангит) возможно нарушение оттока желчи. Заболевание впервые описано французским гастроэнтерологом Жаком Кароли в 1958 году как "необструктивная саккулярная или веретенообразная мультифокальная сегментарная дилатация внутрипеченочных желчных протоков».

Этиология и  Эпидемиология 

Болезнь Кароли распространена среди жителей азиатского региона, обычно диагностируется в детском возрасте, а клинические проявления появляются в среднем к 22 годам. По мере развития технологий медицинской визуализации улучшается и диагностика, а случаи болезни начали встречаться в течение первого года жизни. Причиной заболевания считается генетическая патология, обусловленная аутосомно-доминантным типом наследования при первом типе, и  аутосомно-рецессивным наследованием при сложной форме. У женщин болезнь встречается чаще. Основной причиной болезни и синдрома Кароли, как и поликистоза почек считается мутация гена PKHD1, расположенного в коротком плече 6 хромосомы и отвечающего за синтез белка фиброцистина, который регулирует нормальное формирование эпителия. Экспрессия гена PKHD1  и фенотипические особенности пациента обуславливают наличие или отсутствие и выраженность поликистоза в других органах.  

Признаки и симптомы болезни Кароли.

Первые симптомы обычно включают лихорадку, приступообразные боли в правом подреберье и эпигастрии, гепатомегалию.  В случае нарушения оттока желчи при осложненном течении заболевания присоединяется желтуха. Осложнениями болезни Кароли является холангит, камни в желчном пузыре и протоках, абсцессы печени, септицемия, цирроз  печени. Холангиокарцинома в 100 раз чаще встречается при болезни Кароли среди всего населения, и в 7% всех случаев поликистоза печени. При развитии портальной гипертензии дополнительно возможны спленомегалия и желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика поликистоза печени.

Диагноз достаточно легко устанавливается при наличии современного уровня визуализации. Начиная с УЗИ, КТ, МРТ и заканчивая инвазивными методами – РПХГ и ЧЧХ (ретроградная панкреатохолангиография и чрескожная чреспеченочная холангиография). Неинвазивные методы с 3D, контрастированием или с виртуальным моделированием протоковой системы дают полноценную информацию, но не позволяют произвести какие-либо лечебные манипуляции (например, извлечение камней). Наследственный характер заболевания можно определить генетическим анализом.

Лечение кист печени.

Лечение зависит от клинических особенностей и расположения желчных кист.  Антибиотики используются для лечения воспаления. Урсодезоксихолевая кислота используется лечения холелитиаза. При множественных кистах расположенных в разных долях печени используются консервативные и эндоскопические методы лечения. При локализации кист в одной доле печени резекция доли позволяет избавить пациентов от клинических проявлений и уменьшить риск холангиокарциномы. Из других хирургических методов предложены билиодигестивные анастомозы и, как крайний вариант, при неэффективности остального лечения - трансплантация печени.

Прогноз.

Течение заболевания при единичных кистах относительно благоприятное. При частых холангитах возможно развитие фиброза и цирроза. Смерть обычно наступает от осложнений. Продолжительность жизни при рецидивирующих холангитах колеблется от 5 до 10 лет.

Авторизуйтесь, чтобы получить возможность оставлять комментарии
Вниманию врачей и руководителей! i PRO 2, последний экземпляр! Новый! Суточное мониторирование глюкозы крови! На 40% дешевле, с набором сенсоров! Почта: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
ЗППП Кашель аллергия анус аппендицит беременность варикоз вены вирус витамин д воспаление впч гастрит гастроскопия гельминт гельминты геморрой гепатит герпес гинеколог гинекология глисты гнойник гриб грипп грудь грыжа грызуны гэрб дерматит дерматолог дети диета желудок желчный живот жкб зуб зубы зуд иммунитет инфекция ишемия кардиология киста кишка клещ кожа комар кондилома кровообращение кровотечение лапароскопия листериоз лихорадка малярия маммолог масло менингит молочная железа неонатолог непроходимость новорожденный ожирение омега 3 операция опухоль осложнения отеки отравление панкреатит панкреонекроз папиллома паразит паразиты паралич перелом печень питание пищевод плазмодии понос порок признак прогноз проктолог проктология простейшие пузырь рак роды рыба сальмонелла семена сепсис сердце синдром сифилис сосуды сустав сыпь терапия тиф травма травматолог травматология трещина трихомониаз тыква укус физкультура флеболог хламидиоз холецистит холецистэктомия цепень цитомегаловирус эндоскопия энцефалит язва
Template Settings
Select color sample for all parameters
Red Green Olive Sienna Teal Dark_blue
Background Color
Text Color
Select menu
Google Font
Body Font-size
Body Font-family
Direction
Scroll to top