Основная особенность аномалии заключается в отсутствии объединения или неполном объединении двух первичных эмбриональных выводных протоков поджелудочной железы. В процессе эмбриогенеза вначале формируются две поджелудочные железы с отдельными протоками – вентральная и дорзальная. В дальнейшем обе железы объединяются, а протоки у 90% эмбрионов сливаются.
В оставшихся 10% случаев вентральный и дорзальный протоки не сливаются, это и называется панкреас дивизум (вижу две). В утробе матери большая часть секрета поджелудочной железы выводится по дорзальному протоку через малый дуоденальный сосок. Вентральная часть секрета меньше по объему и выводится через большой дуоденальный сосок совместно с желчью. У взрослых, в норме, ситуация меняется на противоположную, в результате 70% секрета поджелудочной железы дренируется через вентральный проток и большой дуоденальный сосок. При Pancreas divisum, когда слияние каналов не происходит, главным дренирующим протоком остается дорзальный и сброс секрета продолжается через малый дуоденальный сосочек.
Симптомы при Pancreas divisum.
У большинства пациентов, родившихся с панкреас дивизум симптомов не наблюдается. Эта анатомическая особенность может быть случайной находкой при обследовании или во время вскрытия после смерти. У небольшой группы лиц будут развиваться симптомы хронического панкреатита, которые обычно включают боль в животе , тошноту , рвоту.
Диагностика и лечение
Наиболее информативными методами диагностики являются MRCP – неинвазивная МРТ холангиография и ЭРХПГ – инфазивная ретроградная холангио-панкреато графия. Оба эти метода позволяют визуализировать протоковую систему поджелудочной железы и печени. Остальные методы в большей мере дают информацию о состоянии самих органов. Для лечения аномалии при наличии симптомов предложены эндоскопические методы – сфинктеротомия малого сосочка и стентирование протоков для улучшения оттока поджелудочного сока. При отсутствии каких-либо симптомов лечения не требуется.