Болезнь a-цепей впервые была описана E.C. Franclin и соавт. в 1964 году. В нашей стране первое описание данной болезни принадлежит Е.В. Чернохвостовой и соавт. (1979). В связи с тем, что это заболевание чаще всего встречается на побережье Средиземного моря, оно получило название «средиземноморской абдоминальной лимфомы». В литературе имеются сведения о более 200 случаях этой болезни.
Этиология болезни a-цепей до сих пор неизвестна. Предполагается, что в основе данного страдания лежит первичный иммунодефицит, связанный с врожденным нарушением синтеза иммуноглобулина. Не исключается, что болезнь возникает вследствие длительной инвазии кишечными микроорганизмами, вызывающими повышенную продукцию иммуноглобулина А. Это подтверждается положительным эффектом от лечения антибиотиками широкого спектра действия. Хотя полного выздоровления никогда не бывает, но развивается более или менее длительная ремиссия, которая всегда сменяется обострением. В качестве этиологического фактора допускается специфический вирусный агент.
Гистологические исследования показали, что при болезни a-цепей происходит переход от высокодифференцированного процесса к бластной клеточной пролиферации, свойственной лимфомам. В настоящее время бытует мнение, что болезнь a-цепей и лимфома представляют различные стадии одного процесса.
Клиника болезни a-цепей у разных больных протекает по-разному. Ведущими клиническими симптомами являются водянистый стул от 3 до 20 раз в сутки, значительная потеря массы тела, боль в животе, асцит, отеки, судороги. Нередко можно наблюдать симптом «барабанных палочек». В ряде случаев при прогрессировании болезни возможны перфорация, инвагинация кишки с развитием непроходимости и перитонита.
При лабораторном исследовании обнаруживаются значительная гипопротеинемия, снижение уровня холестерина, калия, кальция, железа в сыворотке крови, умеренная анемия. В кале содержится большое количество жира (стеаторея).
Типичным рентгенологическими признаками лимфомы является грубый рельеф из-за утолщения слизистой оболочки, наличие структур и дефектов наполнения вследствие гиперплазии лимфоидных фолликулов в подслизистом слое, полицикличность контуров, как результат увеличенных лимфатических узлов. Ведущая роль в диагностике болезни a-цепей принадлежит биопсии слизистой оболочки тонкой кишки: выявляется массивная клеточная инфильтрация плазматическими клетками, лимфоцитами с примесью макрофагов. В слюне, в кишечном соке обнаруживается патологический белок - тяжелые a-цепи. Методом иммунофореза с моноспецифическими антисыворотками к иммуноглобулину А можно обнаружить аномальную линию преципитации в зоне a1- и a2-глобулинов.
Лечение данного заболевания включает в себя применение антибиотиков (тетрациклина, ампициллина), кортикостероидных препаратов и цитостатиков (циклофосфан). В ряде случаев назначение антибиотиков и применение их в течение нескольких месяцев удается добиться стойкой ремиссии и поддерживать ее. Часто одних антибиотиков явно недостаточно и к терапии добавляются кортикостероиды (преднизолон в дозе 60-90 мг). В тяжелых случаях применяются цитостатики. Нужно отметить, что эффективность проводимой терапии наблюдается лишь в начале заболевания.
