Болезнь Дарье это наследственное заболевание, при котором на коже груди и спины образуются мелкие ранки с шелушащимися краями и покрытые корочками.
Изменения возникают в верхних слоях кожи, эпидермис пролиферирует аномально и клетки его плохо прилежат друг к другу и легко отшелушиваются. Так же происходит очаговое утолщение и уплотнение эпидермиса в виде корок, которые либо отваливаются самостоятельно, либо травмируются и на их месте образуются раны. Другие названия болезни Дарье – фолликулярный дискератоз, фолликулярный кератоз. Кератоз и дискератоз обозначают аномальное ороговение ( как рога) клеток эпидермиса, стенка клеток становиться излишне плотной. У женщин и мужчин заболевание встречается с одинаковой частотой, симптомы появляются в подростковом возрасте и в популяции частота заболевания 1 к 60 000 человек.
Симптомы и клинические проявления.
На груди и на спине, особенно на лопатках, появляются небольшие чешуйчатые пятна и струпья (корки). Помимо этих мест также может быть поражение кожи на голове или шее, иногда в складках кожи (подмышки, пах и под грудью). Иногда высыпания единичные, иногда обширные. В случае присоединения инфекции ранки, после отпадания струпов, воспаляются. Бактерии, грибки или вирусы вызывают покраснение, отек, инфильтрацию, боль, иногда неприятный запах и общую интоксикацию (лихорадка). Активизацию процесса может вызвать воздействие солнечных лучей, тепла, высокой влажности, потливость и механическое раздражение одеждой или мочалками.
При заболевании Дарье также могут быть затронуты ногти. Ногтевая пластина имеет продольную исчерченность – красные и белые полоски, канавки, зазубрины. От края ногтя может образовываться клиновидная трещина разделяя пластину на 2 части. Более редкие изменения – бородавки, пятна или ямки на ладонях.
В чем причина болезни Дарье?
Болезнь Дарье является наследственным заболеванием, наблюдается в нескольких поколениях семьи. Было обнаружено, что болезнь Дарье вызвана мутацией (аномалией) в ДНК. Эта мутация касается гена ATP2A2. У большинства страдающих фолликулярным дискератозом выявлена эта мутация, но есть и люди у которых имеется эта мутация, но нарушения эпидермиса не наблюдаются.
Измененная часть ДНК отвечает за синтез белка, обеспечивающего прилипание клеток эпидермиса друг к другу. В связи с нарушением его синтеза связь между клетками не осуществляется должным образом. Это вызывает шелушение и струпья. Поскольку клетки в верхнем слое кожи должным образом не прикреплены друг к другу, то между ними развиваются патогенные бактерии, грибки и вирусы. Таким образом, пациенты с заболеванием Дарье склонны к инфекциям кожи.
Как поставить диагноз?
Диагноз, как правило, не представляет сложностей. Клиническая картина отчетливая, внешние проявления всегда должны наталкивать на мысль о болезни Дарье. Для уточнения диагноза можно выполнить биопсию кожи. Можно провести также ДНК-тестирование, но исследование дорогостоящее и не часто используется и не всегда имеет смысл.
Лечение фолликулярного гиперкератоза.
Прежде всего следует избегать факторов провоцирующих обострения - перегревы, высокая влажность, потливость, загар и пр. Далее следует использовать питательный крем или мазь не неповрежденные участки кожи. На поврежденные участки без признаков инфекционного воспаления можно наносить мягкие Кератолитические средства для утончения ороговевшего слоя и отшелушивания (но не абразивы). Используются крема с увлажнителями, витамином А (третиноин), с мочевиной или молочной кислотой.
При возникновении инфекции используются крема или мази против бактерий и грибков. При тяжелых инфекциях и общих проявлениях инфекции, лечение антибиотиками или противогрибковыми или противовирусными препаратами.
Для защиты от солнца допустимо применение солнцезащитного крема с высоким коэффициентом (30-50).
При тяжелых формах болезни Дарье иногда назначать препарат Неотигазон (Neotigason или ацитретин). Neotigason это препарат витамина А, он оказывает благотворное влияние при кожных заболеваниях, при которых происходит нарушение ороговения (утолщения рогового слоя). Лечение может занять несколько недель, прежде чем эффект станет заметен. К сожалению, препарат эффективен не всегда, имеет побочные эффекты в виде сухости кожи и слизистых, а женщины должны исключить вероятность беременности во время приема и в течение 2х лет после.
И при очень тяжелых и распространенных изменениях без выраженных инфекционных осложнений назначаются гормональные кортикостероидные препараты и мази.
