Они встречаются чаще у детей и женщин и 80% кист желчных протоков выявляются в детском возрасте. Основным методом лечения кист является их полное удаление для исключения осложнений и вероятности злокачественного характера кисты. Технические достижения в области лапароскопии и малоинвазивной хирургических позволяют минимизировать травматизм и стоимость лечения кист печени и желчных протоков.
Этиология, причины возникновения кист печени и желчных протоков.
Развитие кист желчевыводящей системы связано или с врожденными, или с приобретенными факторами. Наиболее популярная теория образования кист связана с аномалией развития желчных путей и панкреатического протока. При высоком их слиянии наблюдается рефлюкс панкреатических ферментов в холедох, что и вызывает образование кист. Распространенность подобной аномалии, приводящей к формированию кист, колеблется от 21 до 90%. Не всегда подобная аномалия приводит к образованию кист, исследования показывают, что возможно необходимы и другие этиологические факторы. Другие причины образования кист: дисфункции сфинктера Одди, наследственные факторы, неполное или частичное Pancreas divisum (отсутствие внутриутробного слияния протоков поджелудочной железы так же приводит к рефлюксу ферментов), слабость стенки протока, нарушение её иннервации или сочетание указанных факторов.
Клиническая картина
Очень часто имеющиеся единичные кисты диагностируются случайно и клинически не проявляются. В остальных случаях возможно появление болей в эпигастрии и правом подреберье, лихорадки и желтухи. У детей чаще возникает желтуха, у взрослых признаки холангита – боли и лихорадка, сопровождающиеся мягкой желтухой. В большинстве случаев кисты определяются в детстве, а у взрослых наличие солитарных кист должно наталкивать на возможный злокачественный их характер. Более того, параллельное наличие гепатобилиарной или панкреатической патологии осложняет диагностику и лечение.
Осложнения кистозных образований возникают у 80% взрослых: цистолитиаз, гепатиколитиаз, калькулезный холецистит, панкреатит, внутрипеченочный абсцесс, цирроз печени, портальная гипертензия и холангиокарцинома.
Диагностика кистозных образований желчевыводящих протоков.
Визуализация кист позволяет их классифицировать и уточнить генез. УЗИ чаще всего первый метод исследования выявляющий наличие кист печени и желчных протоков при обращении пациента с жалобами подозрительными на заболевания желчных путей. Исследование помогает точно определить местоположение и объем кист у большинства пациентов. Наиболее информативно выявление супрадуоденальных и внутрипеченочных кист. Диагностика кист 3 типа бывает затруднено из-за прилежащих петель кишечника заполненных газом. Выявление неоднородности стенки кисты или солидного компонента должны вызывать подозрение на злокачественность у взрослого.
Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) обеспечивают более детальную информацию о кистах, возможных осложнениях и прилежащих структурах. Дополнительная возможность этих исследований – создание виртуального образа протоков – виртуальная холангиография, как альтернатива инвазивной РПХГ. Важность проведения холангиографии заключается в оценке анатомических особенностей желчных и панкреатических протоков и места их слияния. Это позволяет избежать их повреждений во время операции по удалению кист. Виртуальная или ретроградная холангиография позволяют также выявить конкременты протоков, опухоли дистальных отделов протоков, стриктуры. МРТ холангиография (MRCP, виртуальная холангиография) становится все более применимой, а мы рекомендуем её выполнение всем пациентам с желчной и панкреатической патологией. Холангиографию можно выполнять также во время операции, чрескожно транспеченочно и эндоскопически (РПХГ). Эти методы позволяют дополнительно взять биопсию или соскоб из измененных протоков при подозрении на раковую патологию. Частота злокачественных кист желчных протоков колеблется от 2,5 до 28% от всех кист гепатобиллиарной системы. Среди всех карцином – в кистах, вне кист, в печени и в поджелудочной железе – карциномы кист желчных протоков встречаются в 57%. Холангиокарцинома в 20-30 раз чаще связана именно с кистами среди всех холангиокарцином, и наиболее часто встречается при кистах I и IV типа. Холангиокарциномы при других типах кист практически не встречаются.
Хирургическое лечение кист печени и желчных протоков.
Основные направления лечения это предотвращение или лечение осложнений и исключение или удаление злокачественных кист. В качестве предоперационной подготовки следует четко определиться с типом кисты, анатомическими особенностями протоков и холангио-панкреато-дуоденальной зоны и контролировать имеющийся инфекционный процесс. В качестве оперативного пособия рекомендуется полное удаление кисты желчных протоков за исключением 3 типа, когда возможна марсупилизация кисты в просвет 12 перстной кишки. Потенциальные преимущества полного удаления перед частичным иссечением или эндоскопическим дренированием кисты связаны со снижением частоты осложнений - камни, стриктуры, холангит и резидуальные опухоли. Если полное удаление не представляется возможным в связи с локальными факторами, то предпочтительнее частичное иссечение кисты с цистоеюноанастомозом по Ру. Отдаленная статистика полного удаления кисты с гепатикоеюностомией по Ру превосходны.
Тип I кисты – показано полное удаления кисты и гепатикоеюностомия по РУ. Допустимо выполнение гепатикодуоденостомии. При иссечении кисты в тканях поджелудочной железы следует с осторожностью относиться к панкреатическому протоку.
Тип II кисты – показано полное удаление кисты. При дивертикулоподобной форме кисты и узкой его шейке возможно лигирование на уровне шейки без необходимости реконструкции протоков.
Тип III кисты (choledochoceles) хорошо лечатся эндоскопически – папиллосфинктеротомия. Редко являются злокачественными. Большие кисты представляют собой парапапиллярные дивертикулы и лечатся иссечением, но статистика исходов неоднозначна.
Тип IV кисты подразделяются на внутрипеченочные и внепеченочные кист (IVA) и несколько внепеченочных кист (IVB). Для обоих подтипов показана резекция внепеченочных кистозных компонентов с гепатикоеюностомией по Ру. Методика удаления такая же как и при кистах типа I. При множественных кистах выполняются сложные операции с анастомозами на разных уровнях, длительным дренированием протоков и контролем осложнений – инфекция, стриктуры. В некоторых случаях показана трансплантация печени.
V тип известен как болезнь Кароли.
