Терминальный илеит, гранулематозный энтерит, гранулематозный колит– заболевание, характеризующееся хроническим воспалительным процессом в стенке кишечника с формированием на месте воспаления фиброзных изменений.
Локализация воспалительных изменений в основном встречается в терминальном отделе подвздошной кишки и в слепой кишке (до 40%), однако встречается поражение и в разных отделах толстой, тонкой кишки, в пищеводе, желудке и даже в ротовой полости. В большинстве случаев заболевание носит ремитирующий и прогрессирующий характер.
Генез заболевания.
Точная причина БК не установлена. Теории включают инфекционные, генетические и иммунологические факторы. Было высказано предположение, что воспаление вызывается стимуляция Т-клеток и перепроизводство провоспалительных цитокинов в ответ на бактериальную интервенцию кишечника. По другим данным имеется семейная предрасположенность к развитию заболевания. У некоторых пациентов с БК в 16 хромосоме выявлен нуклеотидный код ответственный за синтез белка 2 (NOD2), который встречается в лейкоцитах и эпителиальных клетках ЖКТ и может участвовать в инактивации бактерий и продуктов их жизнедеятельности. Другие факторы, такие как диета, стресс, курение и прием нестероидных противовоспалительных препаратов, также может способствовать развитию заболевания.
У здорового человека эпителий кишечника образует защитный барьер. Травмы, бактериальные агенты и внешние токсины повреждая целостность барьера вызывают воспалительные изменения, в зоне повреждения вырабатываются провоспалительные цитокины (интерлейкин-12, фактор некроза опухоли [ФНО], и гамма-интерферона [ИФН-G]), активируются и накапливаются лейкоциты, фибробласты, активируются иммунные реакции. Отличительной чертой при БК является формирование воспалительных гранулем, которые могут распространяться в брыжейку и регионарные лимфоузлы.
Гистология. (редактируется)
Индекс активности Болезни Крона по Бесту >>>>>(откроется в новой вкладке)
Клинические проявления.
Ведущими проявлениями заболевания могут быть:
- локализованная боль в животе в проекции пораженного участка кишки, обусловленная как вовлечением в воспаление брюшины, так и формированием перифокального инфильтрата. Характер боли при не выраженном воспалении спастический, кратковременный, но повторяющийся, при нарастании воспаления может стать постоянной, иногда распространенной. При не активном течении заболевания боль может быть единственным симптомом, таких больных не редко оперируют с подозрением на острый аппендицит, и, выявив инфильтративные изменения подвздошной кишки устанавливают диагноз.
- диарея с выделением слизи и крови при локализации в дистальных отделах толстой кишки, при более высокой локализации воспаления кровь в кале не определяется, но с учетом характера изменений слизистой- эрозии, повышенная кровоточивость- кровопотеря может быть достаточно ощутимой, развивается железодефицитная анемия.
- интоксикация как общее проявление воспалительного процесса сопровождается лихорадкой до 39 градусов, общей слабостью, вегето-сосудистыми нарушениями, изменениями показателей крови. Повышается СОЭ, лейкоцитоз, увеличивается СРБ, серомукоид и фибриноген. Ни чем не мотивированная интоксикация так же может быть единственным проявлением заболевания и восприниматься как простуда.
- потери питательных веществ при диарее и развитие синдрома мальабсорбции. Снижается количество калия, натрия, кальция, железа, белка в крови и потеря жидкости вследствие диареи. Нарушаются процессы переваривания пищи, нарушаются обменные процессы на уровне слизистой кишки и нарушается всасываемость питательных веществ. Наблюдается дефицит витаминов В, Д, фолатов. Снижается масса тела.
- внешние изменения в органах и системах и осложнения. Возможно развитие узловатой эритемы, пиодермии, стоматита, артрозов, витилиго, псориаза, остеопороза. Поражения глаз сопровождаются жжением, зудом, светобоязнью, снижением остроты зрения. Имеются данные причастности БК к развитию ревматоидного артрита (HLA В27 ассоциированного) и болезни Бехтерева. Возможно развитие гепатита, цирроза печени, желтухи, перихолангита.
Осложнения болезни Крона.
Развитие рубцово-фиброзной стриктуры пораженного участка органа с непроходимостью. Перфорация пораженной стенки с формированием абсцессов и свищей. Гнойно-воспалительные процессы в перианальной и тазовой области.
Диагностика.
Большое значение имеет общий осмотр и сбор анамнеза. Основная диагностика осуществляется эндоскопическими методами- колоно и гастроскопия, капсульная эндоскопия. У 50% пациентов определяется Anti-Saccharomyces cerevisiae антиген в крови.
Лечение больных БК
Препараты 5–аминосалициловой кислоты (5–АСК) относятся к группе выбора при легкой и умеренной тяжести БК. Эффект воздействия связан с накоплением в стенке кишки и ограничении выработки медиаторов воспаления. К группе относятся сульфасалазин, месаламин, олсалазин и балсалазид. Назначение дозы в 3-5 г / сут приводит к ремиссии в 40% -50% сроком более чем на 1 год. Препараты могут вызывать побочные эффекты в связи с наличием серосодержащей группы. Месаламин лишен этой группы, вызывает меньше побочных эффектов, но эффективность его не снижается.
Антимиктобные препараты метронидазол и/или ципрофлоксацин дополняют базисную терапию салицилатами. Используются в основном для профилактики гнойных осложнений.
Кортикостероидные гормоны. Уменьшают воспаление и продлевают ремиссию. Назначаются как правило при неэффективности сульфосалицилатов или одновременно с ними при тяжелом течении и высокой активности БК. Большое количество побочных эффектов при длительном применении. Преднизолон или метилпреднизолон. Средняя доза преднизолона внутрь в период атаки БК может составлять 40–60 мг, более эффективная доза из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки. Уменьшить число побочных эффектов можно за счет местного применения гормонов. Будесонид обладает равноценной активностью, мало всасывается в кровоток из кишки и вызывает меньше побочных эффектов. При тяжелом течении БК и системном аутоиммунном поражении эффективность его низка.
Иммуносупрессоры. Препараты группы продлевают ремиссию, но так же обладают массой побочных эффектов.
Биологические препараты
Биологические агенты ориентированы на конкретные медиаторы иммунной системы и подавляют активность ФНО. Включают инфликсимаб (Ремикейд); адалимумаб (Humira); натализумаб (Tysabri) и Цертолизумаб (Cimzia).
Инфликсимаб применяется для лечения и поддержания ремиссии при умеренной и тяжелой форме БК. Инфликсимаб нейтрализует активность ФНО-альфа, предотвращая его связывание с его рецепторами. Применение препарата позволяет отказаться от кортикостероидов и достичь ремиссии до 36-40 недель.
Хирургическое лечение показано при тяжелом течении заболевания и отсутствии чувствительности к консервативной терапии.
