Это редкое заболевание инфекционной природы. Бактерии развиваются в тонкой кишке, вызывают в ней воспаление, в дальнейшем, при отсутствии лечения, развитие болезни приводит к фатальным изменениям в сердце, легких, головном мозге, суставах и глазах.
Что вызывает болезнь Уиппла?
Бактерию, похожую на спирохету впервые обнаружил Джордж Уиппл, его именем названа эта бактерия Tropheryma whipplei (Т. whipplei). Развиваясь в тонкой кишке троферимы вызывают воспаление слизистой, язвы и нарушают всасывание продуктов питания. Бактерия широко распространена в природе, в том числе выявляется в кишечнике у здоровых людей, что не позволяет однозначно судить о причинах развития болезни. Вероятно для этого необходим ряд факторов, например определенные штаммы бактерии, или генетическая предрасположенность человека, или нарушения иммунитета. Вероятность передачи болезни от человека к человеку так же не доказана, однако имеются случаи заболевания нескольких членов одной семьи.
Кто рискует заболеть?
Чаще всего заболевают мужчины среднего возраста, жители Кавказа, но вероятность заболеть имеется у любого человека.
Каковы признаки и симптомы болезни Уиппла?
Для заболевания характерно наличие разнообразных признаков, отличных или сочетающихся в различных комбинациях у каждого отдельного пациента.
Классически болезнь проявляется:
Наличием периодических болей в суставах, внешние проявления воспаления в области суставов могут отсутствовать, боли могут возникать непроизвольно, в течение нескольких лет и без каких либо дополнительных симптомов.
Диарея, которая так же может наблюдаться в течение длительного времени, может сопровождаться выделением крови.
Характерна потеря массы тела.
Возможны боли в животе и чувство его вздутия
Возможна лихорадка
Быстрая утомляемость и усталость
анемия
Реже встречаются следующие признаки:
повышенная пигментация кожи
увеличение лимфатических узлов
длительный кашель
боли в груди
явления перикардита
признаки сердечной недостаточности- одышка, отеки
Эти симптомы могут быть без суставных и кишечных нарушений.
Нередко больные обращаются к неврологу по поводу неврологических симптомов характерных для другой патологии:
проблемы со зрением
снижение умственных способностей
нарушение чувствительности лица
головные боли
Слабость мышц или подергивания
Нарушения координации при ходьбе
нарушения памяти
Диагностика болезни Уиппла.
Большое значение имеет полноценный сбор анамнеза, осмотра больного и оценка симптомов. При наличии диареи следует обратить внимание на внекишечных симптомах, которые как правило пропускаются. Для подтверждения диагноза можно использовать эндоскопические исследования с забором материала (биопсией) на гистологическое исследование. При микроскопии окрашенных тканей полученных при биопсии можно увидеть бактерии, тем более если использовать электронную микроскопию. Еще один способ подтверждения диагноза- это определение ДНК бактерии в тканях и жидкостях организма с помощью ПЦР. Наличие ДНК T.whipplei в спинномозговой жидкости является признаком неврологических осложнений.
Дифференциальная Диагностика болезни Уиппла.
Отличать болезнь Уиппла следует от следуюей патологии:
воспалительные ревматические болезни с поражением кишечника
глютеновая болезнь
различные неврологические расстройства
внутрибрюшная лимфома
Mycobacterium avium комплекс- заболевания у людей со СПИДом
Как лечить болезнь Уиппла?
Для лечения используются антбиотики цефалоспоринового ряда IV поколения- цефтриаксон, роцефин, Триметоприм / сульфаметоксазол или пенициллин G (Pfizerpen) плюс стрептомицин внутривенно в течение 2 недель, после чего переходят на длительный, до 2х лет, пероральный прием антибиотиков. Все антибиотики должны проникать через гематоэнцефалический барьер в спиномозговую жидкость.
В качестве альтернативы можно сочетание доксициклина (Vibramycin) и противомалярийных препаратов гидроксихлорохин (Plaquenil, Делагил) в течение 12-18 месяцев.
Комплексная терапия должна включать общеукрепляющие препараты, иммуномодуляторы, стимуляторы, витамины, интерфероны и пр.
Прогноз болезни Уиппла?
В большинстве случаев, при правильно проводимом лечении прогноз благоприятный. Большинство симптомов исчезает через 1 месяц. Рецидивы бывают редко, однако следует следить за возможно вновь появившимися симптомами. Все диагностические исследования: Эндоскопия с биопсией, ПЦР следует повторить через 1 год после начала лечения.
Неврологические осложнения тяжелее протекают, сложнее лечатся, чаще рецидивируют. Некоторые авторы рекомендуют все случаи болезни Уиппла рассматривать изначально с поражением нервной системы.
